Conţinut
Sindromul Prune Belly, cunoscut și sub numele de Eagle-Barrett sau sindromul triadei, este un defect congenital cu un set distinct de probleme fizice cu care se naște un copil. Aceste probleme sunt:- Mușchii abdominali din partea din față a corpului sunt slabi sau lipsesc
- Părți ale tractului urinar se dezvoltă anormal. Acestea includ lărgirea (dilatarea) anormală a tuburilor urinare, acumularea de urină în conductele care trec urina de la rinichi la vezică și / sau refluxul de urină din vezică în tuburi și conducte (numit reflux vezicoureteral).
- La bărbați (95% din cazuri), testiculele rămân ridicate în interiorul abdomenului și nu coboară în scrot.
Pot exista și alte probleme fizice la sugar, cum ar fi curbura coloanei vertebrale, luxațiile șoldului, piciorul clubului, probleme respiratorii sau cardiace și probleme gastro-intestinale.
Cauze
Cauza sindromului este necunoscută, dar cercetătorii cred că întreruperea creșterii fătului determină dezvoltarea problemelor. Se crede că ceva blochează o parte a tractului urinar al fătului și acest lucru face ca alte părți ale tractului să se dezvolte anormal. Sindromul Prune Belly apare la 1 din 40.000 de născuți vii din S.U.A.
Diagnostic
Ecografia în timpul sarcinii poate observa uneori dezvoltarea anormală a vezicii urinare și a tractului urinar. În timp ce fătul crește, lichidul se dezvoltă în abdomen, care se întinde din ce în ce mai mult. Lichidul este reabsorbit înainte de naștere, astfel încât, în momentul nașterii, sugarul are un abdomen lăsat sau încrețit (astfel denumirea „burta de prune”).
După naștere, ultrasunetele și razele X pot determina ce tip de anomalii ale tractului urinar sunt prezente. Sindromul Prune Belly este adesea caracterizat prin:
- Unii sau majoritatea mușchilor abdominali sunt parțial absenți. Acest lucru oferă aspectul ridat sau de prune.
- Deși atașamentele mușchilor la oase pot fi prezente, mușchii sunt mai mici și mai subțiri peste vezică.
- Peretele abdominal este subțire, abdomenul în sine arată că este mare și slăbit, iar intestinele pot fi văzute prin peretele abdominal subțire.
- Pliurile pielii par să radieze de pe buric sau să treacă peste stomac.
- Uneori poate fi prezentă o cută de la buric la zona pubiană și uneori ombilicul poate fi conectat la vezică printr-un canal (urachus) sau un chist.
- Evacuarea coastelor sau îngustarea pieptului poate determina deformarea pieptului la copiii cu sindrom.
- O vezică mărită este prezentă în aproape toate cazurile.
Din păcate, sindromul Prune Belly poate avea efecte foarte severe asupra sugarului. Statisticile arată că 20% dintre copii mor înainte de naștere și 30% mor din cauza problemelor renale în primii doi ani de viață. La restul de 50% dintre sugari, există diferite grade de probleme urinare.
Sindromul de burta prune este adesea diagnosticat sub o varietate de nume diferite, cum ar fi sindromul deficienței musculare abdominale, absența congenitală a mușchilor abdominali, deficiența musculaturii abdominale, sindromul Eagle-Barrett, sindromul Obrinsky sau sindromul triadei.
Tratament
Nu există nici un remediu pentru Eagle-Barrett (sindromul abdomenului prunei), dar se pot face reparații la nivelul tractului urinar. Unii chirurgi încearcă să corecteze problemele fătului înainte ca acesta să se nască, dar acest lucru a avut rezultate mixte. Copiilor predispuși la infecții ale tractului urinar li se administrează antibiotice preventive, iar intervenția chirurgicală poate aduce testiculele unui băiat în scrot.
Uneori, în ciuda celui mai bun tratament, rinichii unui copil nu vor mai funcționa (insuficiență renală). Tratamentul pentru aceasta este fie dializa, fie transplantul de rinichi.
Tehnici chirurgicale mai bune, în special folosind laparoscopie, vor face operațiunile de reparații necesare pentru un copil cu sindromul Prune Belly mai puțin dificile. Pe măsură ce se învață mai multe despre sindrom, tratamentele pot fi îmbunătățite, iar copiii au ajutat să supraviețuiască mai mult.