Conţinut
- cauze
- Simptome
- Examene și teste
- Tratament
- Perspectiva (prognoza)
- Posibile complicații
- Când să vă adresați unui specialist medical
- profilaxie
- Nume alternative
- Instrucțiuni pentru pacient
- Imagini
- Referințe
- Data de examinare 12/8/2017
Tetralogia Fallot este un tip de defect inima congenital. Congenital înseamnă că este prezent la naștere.
cauze
Tetralogia lui Fallot determină scăderea nivelului de oxigen în sânge. Acest lucru duce la cianoza (o culoare alb-violet pe piele).
Forma clasică include patru defecte ale inimii și ale vaselor sale principale de sânge:
- Defecțiune septală ventriculară (gaură între ventriculii din stânga și dreapta)
- Îndepărtarea tractului pulmonar de scurgere (supapa și artera care leagă inima cu plămânii)
- Aorta suprasarcină (artera care transportă sânge bogat în oxigen către organism) care este deplasată peste ventriculul drept și defectul septal ventricular, în loc să iasă doar din ventriculul stâng
- Peretele degradat din ventriculul drept (hipertrofia ventriculului drept)
Tetralogia lui Fallot este rară, dar este cea mai comună formă de boală cardiacă congenitală cianotică. Se întâmplă la fel de frecvent la bărbați și femei. Persoanele cu tetralogie de la Fallot au mai multe șanse de a avea și alte defecte congenitale.
Cauza celor mai multe defecte cardiace congenitale este necunoscută. Mulți factori par să fie implicați.
Factorii care cresc riscul acestei afecțiuni în timpul sarcinii includ:
- Alcoolismul în mama
- Diabet
- Mama care are peste 40 de ani
- Nutriție slabă în timpul sarcinii
- Rubeola sau alte boli virale în timpul sarcinii
Copiii cu tetralogie de la Fallot au mai multe șanse de a avea tulburări cromozomiale, cum ar fi sindromul Down, sindromul Alagille și sindromul DiGeorge (o afecțiune care cauzează defecte cardiace, niveluri scăzute ale calciului și funcții slabe ale sistemului imunitar).
Simptome
Simptomele includ:
- Culoarea albastră a pielii (cianoza), care se agravează atunci când bebelușul este supărat
- Clubbing de degete (extinderea pielii sau a oaselor în jurul unghiilor)
- Dificultate în alimentație (obiceiuri de alimentare necorespunzătoare)
- Încălcarea greutății
- Lesina
- Dezvoltare slabă
- Squatting în timpul episoadelor de cianoză
Examene și teste
Un examen fizic cu un stetoscop aproape întotdeauna dezvăluie un murmur de inimă.
Testele pot include:
- Raze x la piept
- Număr total de sânge (CBC)
- Echocardiograma
- Electrocardiograma (EKG)
- IRM ale inimii (în general, după intervenția chirurgicală)
Tratament
Chirurgia pentru reparația tetralogiei Fallot se face atunci când copilul este foarte tânăr, de obicei înainte de vârsta de 6 luni. Uneori este nevoie de mai mult de o intervenție chirurgicală. Atunci când se utilizează mai mult de o intervenție chirurgicală, prima intervenție chirurgicală este efectuată pentru a ajuta la creșterea fluxului sanguin către plămâni.
Chirurgia pentru corectarea problemei se poate face mai târziu. Adesea, în primele câteva luni de viață se efectuează doar o intervenție chirurgicală corectivă. Corectarea chirurgicală se face pentru a lărgi o parte a tractului pulmonar îngust și a închide defectul septal ventricular cu un plasture.
Perspectiva (prognoza)
Cele mai multe cazuri pot fi corectate cu ajutorul unei intervenții chirurgicale. Bebelușii care au intervenție chirurgicală se descurcă de obicei bine. Mai mult de 90% supraviețuiesc până la maturitate și trăiesc vieți active, sănătoase și productive. Fără intervenții chirurgicale, decesul apare adesea în momentul în care persoana atinge vârsta de 20 de ani.
Persoanele care au continuat, scurgeri severe ale supapei pulmonare pot necesita înlocuirea valvei.
Este recomandată o monitorizare regulată cu un cardiolog.
Posibile complicații
Complicațiile pot include:
- Dezvoltare și dezvoltare întârziată
- Ritmurile inimii neregulate (aritmii)
- Convulsii în perioadele în care nu există suficient oxigen
- Moartea de la stop cardiac, chiar și după reparația chirurgicală
Când să vă adresați unui specialist medical
Sunați-l pe medicul dumneavoastră dacă apar noi simptome inexplicabile sau dacă copilul are un episod de cianoză (piele albastră).
Dacă un copil cu tetralogie din Fallot devine albastru, plasați imediat copilul pe partea sau spatele acestuia și puneți genunchii până la piept. Calmează copilul și solicită imediat asistență medicală.
profilaxie
Nu există o prevenție cunoscută.
Nume alternative
tet; TOF; Congenital defect cardiac - tetralogie; Boala cardiacă cirotică - tetralogie; Naștere defect - tetralogie
Instrucțiuni pentru pacient
- Pediatrie chirurgie cardiacă - de descărcare de gestiune
Imagini
Inima, secțiune prin mijloc
Tetralogia lui Fallot
Cyanotic 'Tet spell'
Referințe
Fraser CD, Kane LC. Boala cardiacă congenitală. În: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Manual de chirurgie: baza biologică a practicii chirurgicale moderne. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: cap 58.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Leziunile inimii cianotice congenitale: leziuni asociate cu scăderea fluxului sanguin pulmonar. În: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Manual de Pediatrie. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 430.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Boala cardiacă congenitală. In: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: Un manual de medicină cardiovasculară. 10 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: chap 62.
Data de examinare 12/8/2017
Actualizat de: Steven Kang, MD, Director, Electrophysiology cardiacă, Centrul Medical Alta Bates Summit, Stanford Healthcare, Oakland, CA. Revizuire oferită de VeriMed Healthcare Network. De asemenea, revizuit de către David Zieve, MD, MHA, Director Medical, Brenda Conaway, Director Editorial, și A.D.A.M. Echipa editorială.