Conţinut
- cauze
- Simptome
- Examene și teste
- Tratament
- Perspectiva (prognoza)
- profilaxie
- Nume alternative
- Imagini
- Referințe
- Data de examinare 9/5/2017
Sindromul Potter și fenotipul Potter se referă la un grup de constatări asociate cu o lipsă de lichid amniotic și insuficiență renală la un copil nenăscut.
cauze
În sindromul Potter, problema primară este insuficiența renală. Rinichii nu reușesc să se dezvolte corespunzător deoarece copilul crește în uter. Rinichii produc în mod normal lichidul amniotic (sub formă de urină).
Potterul fenotip se referă la un aspect tipic facial care apare la nou-născut atunci când nu există lichid amniotic. Lipsa de lichid amniotic se numește oligohidramnios. Fără lichid amniotic, copilul nu este amortizat de pereții uterului. Presiunea peretelui uterin conduce la un aspect facial neobișnuit, incluzând ochii despărțiți.
Fenotipul Potter poate duce, de asemenea, la membrele anormale sau membrele care sunt ținute în poziții anormale sau contractuale.
Oligohidramniosul oprește de asemenea dezvoltarea plămânilor, astfel încât plămânii nu funcționează corect la naștere.
Simptome
Simptomele includ:
- Lungi ochi despărțiți cu pliuri epicanthale, poduri largi nazale, urechi mici și bărbie retrasă
- Absența de urină
- Respiratie dificila
Examene și teste
O ultrasunete la sarcină poate prezenta lipsa de lichid amniotic, absența rinichilor fetale sau rinichii cu anormalitate severă la copilul nenăscut.
Următoarele teste pot fi folosite pentru a ajuta la diagnosticarea stării unui nou-născut:
- Radiografia abdomenului
- Raza radiologică a plămânilor
Tratament
Resuscitarea la naștere poate fi încercată în așteptarea diagnosticării. Tratamentul va fi asigurat pentru orice obstrucție a ieșirii urinare.
Perspectiva (prognoza)
Aceasta este o condiție foarte gravă. De cele mai multe ori este mortală. Rezultatul pe termen scurt depinde de gravitatea implicării pulmonare. Rezultatul pe termen lung depinde de severitatea implicării renale.
profilaxie
Nu există o prevenție cunoscută.
Nume alternative
Potter fenotip
Imagini
Lichid amniotic
Podul nazal larg
Referințe
Copelovitch L, Kaplan BS. Anomaliile de dezvoltare ale rinichilor. În: Gleason CA, Devaskar SU, eds. Bolile lui Avery ale nou-născutului. Al 9-lea ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2012: cap 83.
Elder JS. Anomalii congenitale și disgențe ale rinichilor. În: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Manual de Pediatrie. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 537.
Joyce E, Ellis D, Miyashita Y. Nefrologie. În: Zitelli, BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, eds. Atlasul lui Zitelli și Davis al diagnosticului fizic pediatric. Al șaptelea ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cap 14.
Data de examinare 9/5/2017
Actualizat de: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Profesor Clinic de Pediatrie, Universitatea din Washington School of Medicine, Seattle, WA. De asemenea, revizuit de către David Zieve, MD, MHA, Director Medical, Brenda Conaway, Director Editorial, și A.D.A.M. Echipa editorială.