Conţinut
- cauze
- Simptome
- Examene și teste
- Tratament
- Perspectiva (prognoza)
- Posibile complicații
- Când să vă adresați unui specialist medical
- profilaxie
- Nume alternative
- Imagini
- Referințe
- Data de examinare 12/8/2017
Sindromul inimii stângi hipoplazice apare atunci când părțile din partea stângă a inimii (supapa mitrală, ventriculul stâng, supapa aortică și aorta) nu se dezvoltă complet. Condiția este prezentă la naștere (congenitală).
cauze
Hipoplasticul stâng al inimii este un tip rar de boală cardiacă congenitală. Este mai frecvent la bărbați decât la femele.
Ca și în cazul celor mai multe defecte cardiace congenitale, nu există nici o cauză cunoscută. Aproximativ 10% dintre copiii cu sindrom hipoplazic de inima stângă au și alte defecte congenitale. Este, de asemenea, asociat cu unele boli genetice cum ar fi sindromul Turner, sindromul Jacobsen, trisomia 13 și 18.
Problema se dezvoltă înainte de naștere atunci când ventriculul stâng și alte structuri nu cresc în mod corespunzător, inclusiv:
- Aorta (vasul de sânge care transportă sânge bogat în oxigen din ventriculul stâng la întreg corpul)
- Intrarea și ieșirea din ventricul
- Supapele aride și valvulare
Acest lucru face ca ventriculul stâng și aorta să fie prost dezvoltate sau hipoplastice. În cele mai multe cazuri, ventriculul stâng și aorta sunt mult mai mici decât în mod normal.
La copiii cu această afecțiune, partea stângă a inimii nu este capabilă să transmită suficient sânge corpului. Ca rezultat, partea dreaptă a inimii trebuie să mențină circulația atât pentru plămâni, cât și pentru corp. Ventriculul drept poate susține circulația atât a plămânilor, cât și a corpului pentru o perioadă de timp, dar această sarcină suplimentară determină în cele din urmă partea dreaptă a inimii să eșueze.
Singura posibilitate de supraviețuire este legătura între partea dreaptă și cea stângă a inimii sau între arterele și arterele pulmonare (vasele de sânge care transportau sânge în plămâni). Bebelușii se naște în mod normal cu două dintre aceste conexiuni:
- Foramen ovale (o gaură între atriul drept și stâng)
- Ductus arteriosus (un vas de sânge mic care leagă aorta de artera pulmonară)
Ambele conexiuni se închid în mod normal pe cont propriu la câteva zile după naștere.
La copiii cu sindrom hipoplazic de inima stanga, sangele care iese din partea dreapta a inimii prin artera pulmonara se deplaseaza prin ductus arteriosus la aorta. Aceasta este singura cale prin care sângele ajunge la corp. Dacă ductul arteriosus este lăsat să se închidă la un copil cu sindrom hipoplazic al inimii stângi, bebelușul poate muri repede, deoarece nu se va pompa sânge în organism. Bebelușii cu sindrom hipoplazic inima stânga cunoscută sunt de obicei porniți cu un medicament pentru a menține ductul arterios deschis.
Deoarece din inima stângă există un flux mic sau deloc, sângele care se întoarce la inimă din plămâni trebuie să treacă prin foramen ovale sau printr-un defect septal atrial (o gaură care leagă camerele de colectare de pe partea stângă și dreaptă a inimii) înapoi în partea dreaptă a inimii. Dacă nu există foramen ovale sau dacă este prea mic, copilul ar putea muri. Bebelușii cu această problemă au gaura între aria lor deschisă, fie cu o intervenție chirurgicală, fie cu un tub subțire flexibil (cateterism inimă).
Simptome
La început, un nou-născut cu inima stângă hipoplazică poate să apară normal. Simptomele pot să apară în primele câteva ore de viață, deși poate dura până la câteva zile pentru a dezvolta simptome. Aceste simptome pot include:
- Albă (cianoză) sau o culoare slabă a pielii
- Mâinile și picioarele subțiri (extremitățile)
- Letargie
- Pulz slab
- Sărbătoarea slabă și hrănirea
- Închiderea inimii
- Respirație rapidă
- Dificultăți de respirație
La nou-născuții sănătoși, culoarea albăstruie a mâinilor și a picioarelor este un răspuns la frig (această reacție se numește cianoză periferică).
O culoare albăstruie în piept sau abdomen, buze și limba este anormală (numită cianoză centrală). Este un semn că nu există suficient oxigen în sânge. Cianoza centrală crește adesea cu plânsul.
Examene și teste
Un examen fizic poate prezenta semne de insuficiență cardiacă:
- Mai rapid decât ritmul cardiac normal
- Letargie
- Mărirea ficatului
- Respirație rapidă
De asemenea, pulsul în diverse locații (încheietura mâinii, înghinături și altele) poate fi foarte slab. Există adesea (dar nu întotdeauna) sunete anormale ale inimii când se ascultă pieptul.
Testele pot include:
- Cateterizarea cardiacă
- ECG (electrocardiogramă)
- Echocardiograma
- X-ray a pieptului
Tratament
După efectuarea diagnosticului de inimă stângă hipoplazică, copilul va fi admis la unitatea de terapie intensivă neonatală. Poate fi necesară o mașină respiratorie (ventilator) pentru a ajuta bebelușul să respire. Un medicament numit prostaglandin E1 este utilizat pentru a menține circulația sângelui în organism prin menținerea ductului arteriosus deschis.
Aceste măsuri nu rezolvă problema. Starea necesită întotdeauna o intervenție chirurgicală.
Prima operație, numită operația Norwood, apare în primele zile de viață ale bebelușului. Procedura Norwood constă în construirea unei noi aorte prin:
- Folosind supapa pulmonară și artera
- Conectarea aortei vechi hipoplazice și a arterelor coronare la noua aorta
- Îndepărtarea peretelui dintre atriu (septum atrial)
- Efectuarea unei conexiuni artificiale fie din ventriculul drept, fie din artera corporală la artera pulmonară pentru a menține fluxul sanguin către plămâni (numit șunt)
O variantă a procedurii Norwood, numită procedura Sano, poate fi utilizată. Această procedură creează un ventricul drept în legătură cu artera pulmonară.
După aceea, copilul se duce acasă în majoritatea cazurilor. Copilul va trebui să ia medicamente zilnice și să fie urmat îndeaproape de un cardiolog pediatric, care va determina momentul când se va efectua a doua etapă a intervenției chirurgicale.
Etapa a II-a a operației se numește procedură Glenn sau procedură hemi-Fontan. Este, de asemenea, menționat ca un șunt cavopulmonar. Această procedură conectează vena majoră care transporta sânge albastru din jumătatea superioară a corpului (vena cava superioară) direct în vasele de sânge către plămâni (arterele pulmonare) pentru a obține oxigen. Chirurgia se face cel mai adesea când copilul are vârsta cuprinsă între 4 și 6 luni.
În etapele I și II, copilul poate să apară încă albastru (cianotic).
Etapa III, ultimul pas, se numește procedura Fontan. Restul venelor care transporta sânge albastru din corp (vena cava inferioară) sunt conectate direct la vasele de sânge către plămâni. Ventriculul drept servește acum doar ca cameră de pompare a corpului (nu mai este plămânii și corpul). Această intervenție chirurgicală se efectuează de obicei când copilul are vârsta cuprinsă între 18 luni și 4 ani. După acest ultim pas, copilul nu mai este cianotic și are un nivel normal de oxigen în sânge.
Unii oameni ar putea avea nevoie de mai multe intervenții chirurgicale în anii 20 sau 30, dacă se dezvoltă greu pentru a controla aritmii sau alte complicații ale procedurii Fontan.
Unii medici consideră că transplantul de inimă este o alternativă la intervenția chirurgicală de 3 etape. Dar există puține inimi donate pentru sugari mici.
Perspectiva (prognoza)
Dacă este lăsat netratat, sindromul inimii hipoplazice din stânga este fatal. Ratele de supraviețuire pentru reparațiile etapizate continuă să crească pe măsură ce tehnicile de chirurgie și îngrijirea după intervenția chirurgicală se îmbunătățesc. Supraviețuirea după prima etapă este mai mare de 75%. Copiii care supraviețuiesc primului an au o șansă foarte bună de supraviețuire pe termen lung.
Rezultatul copilului după intervenția chirurgicală depinde de mărimea și funcția ventriculului drept.
Posibile complicații
Complicațiile includ:
- Blocarea șuntului artificial
- Cheaguri de sânge care pot duce la accident vascular cerebral sau embolie pulmonară
- Diaree pe termen lung (cronică) (de la o boală numită enteropatie cu pierdere de proteine)
- Fluid în abdomen (ascites) și în plămâni (efuzie pleurală)
- Insuficienta cardiaca
- Ritmuri inimioare rapide (aritmii)
- Strokes și alte complicații ale sistemului nervos
- Insuficiență neurologică
- Moarte subita
Când să vă adresați unui specialist medical
Adresați-vă imediat medicului dumneavoastră dacă copilul dumneavoastră:
- Mâncați mai puțin (hrănire scăzută)
- Are pielea albastră (cianotică)
- Are modificări noi în modelele de respirație
profilaxie
Nu există nici o prevenție cunoscută pentru sindromul inimii hipoplazice stângi. Ca și în cazul multor boli congenitale, cauzele sindromului inimii hipoplazice stângi sunt nesigure și nu au fost legate de boala sau comportamentul mamei.
Nume alternative
HLHS; Inima congenitală - inima stângă hipoplazică; Boala cardiacă cirotică - inima stângă hipoplazică
Imagini
Inima, secțiune prin mijloc
Inima, vedere din față
Sindromul inimii stângi hipoplazice
Referințe
Fraser CD, Kane LC. Boala cardiacă congenitală. În: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds.Sabiston Manual de chirurgie: baza biologică a practicii chirurgicale moderne. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: cap 58.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Boala cardiacă congenitală. In: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: Un manual de medicină cardiovasculară. 10 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: chap 62.
Data de examinare 12/8/2017
Actualizat de: Steven Kang, MD, Director, Electrophysiology cardiacă, Centrul Medical Alta Bates Summit, Stanford Healthcare, Oakland, CA. Revizuire oferită de VeriMed Healthcare Network. De asemenea, revizuit de către David Zieve, MD, MHA, Director Medical, Brenda Conaway, Director Editorial, și A.D.A.M. Echipa editorială.